特发性肺动脉高压
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案例详情
【案例描述】
- 女，21岁。活动后心悸、气短2年入院。外院超声心动图提示重度肺动脉高压。自幼体弱，无胸痛和咯血。入院查体:BP:90/60mm Hg，心率90次/分，双肺呼吸音清晰，心律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘4、5肋间闻及2级收缩期杂音，肝脾未触及，下肢水肿。入院后经过全面检查和化验包括血生化、风湿免疫学指标、心电图、胸片、超声心动图、核素肺灌注成像和肺血管增强CT等。最后行右心导管和肺动脉造影检查，并做急性肺血管反应性试验。超声心动图提示:右心房室明显扩大，右心室室壁运动减弱，左心不大，估测肺动脉收缩压为100mm Hg，左心EF 60%。右心导管检查:右心房压12mm Hg，右心室舒张末压10mm Hg，肺动脉平均压66mm Hg，肺毛细血管楔压:12mm Hg。吸入伊洛前列素后肺动脉平均压无明显变化，急性肺血管反应性阴性。
【诊断】
- ①特发性肺动脉高压 } ②慢性肺源性心脏病 } ③心功能Ⅲ级 }
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