女,50岁,教师。全身乏力不适3年,瘙痒6个月,皮肤发黄1周入院。反复在其他医院就诊,查血常规、肝功能正常,乙肝、丙肝均阴性。在皮肤科多次就诊,未发现皮肤明显皮疹,瘙痒无明显改善。1周前因发现皮肤发黄来院就诊。查体:皮肤巩膜轻度黄染,呈慢性肝病病容,无明显肝掌及蜘蛛痣,腹软,肝脏未触及肿大,脾于左肋下可触及3cm,质硬、边缘锐利,腹水征(—)。化验检查:ALT 46U/L,AST 60U/L, TP 48.6g/L,A 36.6g/L,A/G 3.05,总胆红素67μmol/L,直接胆红素47μmol/L,间接胆红素20μmol/L,ALP 563U/L,GGT 435U/L。凝血酶原活动度98.1%。抗线粒体抗体(+++),抗平滑肌抗体(+),抗线粒体M2+,Ig M 21.3g/L,Ig G 12.4g/L, Ig A 8.3g/L,Ig E 56g/L,腹部B超提示:肝光点增粗,肝内外胆管无明显扩张,脾脏增大。