Wilson病

【案例描述】

男，15岁，学生。主因皮肤巩膜黄染3年，四肢不自主运动3个月入院。患者于3年前因感冒发热后出现皮肤巩膜黄染，无恶心、呕吐、皮肤瘙痒及白陶土样大便。以后曾多次在外院就诊检查，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎均阴性。半年前出现纳差、腹胀，在外院B超检查提示:肝硬化，腹水。给予口服保肝及利尿药物治疗。近3个月出现四肢不自主运动，走路不稳，易摔跤收入院。入院查体:皮肤巩膜中度黄染，无肝掌及蜘蛛痣，腹软，肝于右肋缘下可触及5cm，脾未触及。尿胆红素阳性，尿胆原阳性。ALT 68U/L，AST 101U/L，TP 60g/L， A 36.6g/L，总胆红素82μmol/L，直接胆红素57μmol/L，间接胆红素25μmol/L，ALP 263U/L，GGT 135U/L。凝血酶原活动度78.1%。血清铜5μmol/L，铜蓝蛋白160mg/L，尿铜456μg/L，可见角膜色素环。

【关键词】

感冒与流行性感冒、Wilson病、D-青霉胺、维生素B6

【诊断】

Wilson病 }

【处方】

1.D-青霉胺片100mg×100片

用法:每次500mg，每日4次，口服。

2.维生素B₆片10mg×100片

用法:每次10mg，每日1次，口服。