肝卟啉病

【案例描述】

男，43岁，出租车司机。主因间断上腹部疼痛1年入院。1年前患者饮酒后出现上腹部剧烈疼痛，疼痛发作时伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无喷射样呕吐。急查血、尿淀粉酶正常。腹部柔软，无明显压痛点，肌注山莨菪碱、阿托品及维生素K1无效，注射哌替啶治疗后症状缓解。以后每因感冒或饮酒后上述症状出现。本次入院要求明确诊断。既往无心脏病及高脂血症病史。入院查体:皮肤黏膜无黄染，结膜及甲床轻度苍白，无肝掌及蜘蛛痣。心率68次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音。腹软，无触痛，肝脾未触及，腹水征(—)。空腹血糖正常，血、尿淀粉酶正常，ALT 12U/L，AST 10U/L，TP 72g/L， A 40g/L，总胆红素13.2μmol/L，直接胆红素7.2μmol/L，间接胆红素6μmol/L，ALP 55U/L，GGT 163U/L。凝血酶原活动度98.1%。尿铅含量＜0.34μmol/L，尿卟啉阳性。腹部B超及CT未见异常。

【关键词】

氯喹、阿托品、感冒与流行性感冒、肝卟啉病、维生素E、氯丙嗪

【诊断】

肝卟啉病 }

【处方】

1.维生素E胶丸10mg×100粒

用法:每次3粒，每日2次，口服。

2.氯丙嗪片25mg×20片

用法:每次1片，每日3次，口服。